La Malattia IgG4-correlata è una patologia infiammatoria cronica che, per cause non ancora chiarite, provoca lesioni simil-tumorali a carico di vari tessuti corporei.
Ad oggi, sono solo 2 le opzioni terapeutiche per chi soffre di questa malattia:
- Cortisonici: efficaci, ma gravati da importanti effetti indesiderati.
- Farmaci biologici come rituximab e inebilizumab: agiscono eliminando i linfociti B, ovvero le cellule responsabili della malattia. Ma espongono i pazienti a rischi infettivi e richiedono ripetute infusioni endovenose in ospedale.
Uno studio pubblicato sul New England Journal of Medicine, coordinato da Emanuel Della Torre, reumatologo, allergologo e immunologo dell’Ospedale San Raffaele, ha testato un nuovo farmaco. Si tratta di obexelimab, da utilizzare per prevenire le recidive della Malattia IgG4-correlata.
Il lavoro annovera tra gli autori anche Lorenzo Dagna, primario dell’Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare del San Raffaele.
Lo studio più ampio condotto finora sulla Malattia IgG4-correlata
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La ricerca ha coinvolto circa 200 pazienti in oltre 15 paesi ed è il più ampio condotto finora su questa patologia. I ricercatori hanno dimostrato che obexelimab riduce significativamente il rischio di recidiva di malattia rispetto al placebo, usando dosi di cortisone molto più basse. Obexelimab è, inoltre, somministrato con un’iniezione sottocutanea e consente una maggiore flessibilità del trattamento. Ad esempio, in caso di febbre o prima di un intervento chirurgico, quando è necessario sospendere temporaneamente la terapia.
La nuova molecola aiuta a rispondere a bisogni finora insoddisfatti delle persone con Malattia IgG4-correlata. Previene le recidive, si somministra più facilmente e riduce la necessità di ricorrere al cortisone.
I ricercatori lavorano ancora per confermare i benefici di obexelimab su un periodo di tempo più lungo.
Come agisce il farmaco Obexelimab
La Malattia IgG4-correlata dipende dall’attività dei linfociti B, le cellule del sistema immunitario che producono gli anticorpi IgG4, coinvolti nella patologia. Le terapie ad oggi disponibili agiscono eliminando completamente questi linfociti dalla circolazione. Obexelimab, invece:
- si lega alla loro superficie;
- ne attenua la capacità di produrre anticorpi, senza distruggerli.
Questa differenza ha una conseguenza pratica importante: l’effetto di obexelimab si esaurisce più rapidamente una volta interrotta la somministrazione. Ciò accade perché la sua emivita, il tempo necessario perché la sua concentrazione nel sangue si dimezzi, è più breve. È per questo che risulta più semplice sospendere temporaneamente la terapia quando necessario. Ad esempio, in presenza di un’infezione, mentre con le terapie biologiche disponibili l’effetto immunosoppressivo si protrae più a lungo. Con un rischio infettivo che può aumentare nel tempo
Un ambulatorio al San Raffaele dedicato alla malattia IgG4-correlata
L’Ospedale San Raffaele è stato il primo centro in Italia a dedicarsi specificamente alla Malattia IgG4-correlata, istituendo la Clinica dedicata alla Malattia IgG4-correlata (IgG4-RD Clinic). Quest’ultima è coordinata da Della Torre all’interno dell’Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare.
Data la natura sistemica della malattia, l’ambulatorio coordina un gruppo multidisciplinare di specialisti in:
- gastroenterologia;
- epatologia;
- otorinolaringoiatria.
- Oculistica;
- pneumologia;
- neurologia;
- chirurgia pancreatica, epatobiliare e toracica.
Tutti i casi vengono discussi nel corso di riunioni periodiche dedicate, con l’obiettivo di definire il percorso diagnostico-terapeutico più appropriato e personalizzato per ciascun paziente.
L’ambulatorio offre ai pazienti la possibilità di:
- Ottenere l’esenzione per malattia rara.
- Accedere a progetti di ricerca clinica e traslazionale.
- Partecipare a studi clinici e sperimentazioni con terapie innovative.
- Contribuire allo sviluppo di linee guida e documenti finalizzati a migliorare la qualità di vita delle persone affette da IgG4-RD.