Al Gaslini di Genova i sanitari hanno eseguito un intervento cardiochirurgico molto complesso su una bambina di 20 mesi e di 12 kg. La piccola era affetta da un rarissimo teratoma cardiaco, una forma di tumore al cuore primitivo. Nella bimba era localizzato proprio al centro dell’organo. È questa una condizione rara. Secondo la letteratura scientifica, sono meno di una dozzina i casi descritti al mondo con una localizzazione così centrale, alla “crux cordis”. Ovvero, il punto d’incrocio tra le quattro camere cardiache, fra valvola tricuspide e valvola mitrale.
L’intervento salvavita è stato eseguito da Guido Michielon, direttore della Cardiochirurgia del Gaslini, con la sua équipe, in circolazione extracorporea e ipotermia moderata. I chirurghi hanno rimosso completamente la massa tumorale, del diametro di 3 cm, senza danneggiare le strutture vitali.
La bambina è stata seguita regolarmente dal sesto mese di vita
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I sanitari hanno seguito la piccola paziente dal sesto mese di vita con ecocardiografie e risonanze magnetiche seriali. Il tumore, crescendo, stava ostruendo progressivamente l’ingresso ai due ventricoli, comprimendo strutture vitali come il seno coronarico. Si stava avvicinando pericolosamente a due arterie coronarie principali, l’arteria circonflessa e la coronaria destra. Il rischio d’infarto, aritmie letali e la necessità di impiantare un pacemaker permanente erano elevati.
«Questo intervento è un traguardo straordinario per la cardiochirurgia pediatrica e per tutto il nostro Istituto», ha dichiarato Renato Botti, direttore generale dell’Istituto Gaslini. «La gestione di una patologia così rara e complessa ha richiesto un approccio multidisciplinare di altissimo livello. Grazie alla competenza e alla dedizione delle nostre équipe oggi possiamo raccontare una storia di successo. Essa conferma il valore della diagnosi precoce, del monitoraggio costante e della chirurgia avanzata nel salvare vite fragili e preziose come quella di questa bambina».
Il tumore al cuore si trovava in una posizione molto delicata
Questo tipo di tumore rappresenta una vera emergenza chirurgica quando comporta compromissione emodinamica.
«Il tumore, seppur benigno, si trovava – spiega Michielon – in una posizione estremamente delicata. La sua asportazione completa, senza complicanze, è stata possibile grazie alla presa in carico della paziente fin dai primi mesi di vita. Non vi sono state lesioni a nessuna delle strutture vitali del cuore. Lo svezzamento dalla circolazione extracorporea è stato privo di complicanze, a ritmo cardiaco regolare. Un ecocardiogramma transesofageo intraoperatorio ha dimostrato la completa escissione del tumore e buona funzione del cuore e delle valvole cardiache».
Regolare il decorso post-operatorio
Il decorso post-operatorio è stato regolare. La bambina è stata ricoverata in Terapia Intensiva dove è stata rapidamente svezzata dal ventilatore meccanico. Ha, così, iniziato a respirare autonomamente già dopo quattro ore dal suo ingresso.
«Già alla fine del primo giorno dell’intervento, la paziente è stata trasferita nel reparto di degenza, dove sta completando il recupero in modo stabile e soddisfacente. La sua risposta clinica – spiega Andrea Moscatelli, direttore del Dipartimento di Emergenza, Anestesia e della Terapia Intensiva dell’Istituto Gaslini – è stata particolarmente positiva. Ciò rappresenta un segnale importante dell’efficacia dell’intervento eseguito, il rapido decorso è dovuto anche alla sofisticata gestione anestesiologica dell’equipe diretta da Andrea Wolfler».
Seguiranno controlli regolari alla piccola presso la Cardiologia e l’Oncologia pediatrica dell’Istituto.
Tumore al cuore, una patologia rara e pericolosa
I teratomi cardiaci rappresentano circa il 18-21% dei tumori cardiaci congeniti diagnosticati nel periodo feto-neonatale, ma la loro incidenza in età pediatrica resta estremamente bassa (0,08%-0,32%).
Possono causare insufficienza cardiaca, aritmie, distress respiratorio, cianosi, idrope fetale. E, inoltre, effusione pericardica anche con rischio di morte improvvisa per ostruzione delle valvole o degli efflussi cardiaci.
I teratomi cardiaci si localizzano per lo più nel pericardio o in prossimità dei grossi vasi. Il caso della bimba operata al Gaslini è eccezionale per la localizzazione centrale del tumore.
In assenza di trattamento chirurgico, la mortalità può raggiungere l’80% nel primo anno di vita. Quando operati in centri di riferimento, la sopravvivenza a un anno è del 96% e allunga fino all’83% a cinque anni. Con buona qualità della vita in assenza di recidive (rare se è avvenuta la rimozione completa del tumore).
La rarità dei teratomi cardiaci nell’infanzia li rende patologie a gestione super-specialistica, ma se trattati correttamente possono garantire un’elevata sopravvivenza e una buona qualità di vita.
Fonte: Istituto Giannini Gaslini