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Colangite biliare primitiva: cause, sintomi e diagnosi

La Colangite Biliare Primitiva (CBP) è una patologia epatica cronica a matrice autoimmune che colpisce prevalentemente i piccoli dotti biliari situati all’interno del fegato. In questa condizione, il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule epatiche, causando un’infiammazione persistente che porta alla progressiva distruzione dei dotti stessi. Ciò provoca un ristagno della bile (colestasi), un fluido essenziale per la digestione dei grassi e l’eliminazione delle tossine. Con il passare del tempo, l’accumulo di bile danneggia il tessuto epatico, favorendo la comparsa di fibrosi e, nei casi più avanzati, l’evoluzione verso la cirrosi.

Sebbene la malattia possa decorrere in modo asintomatico per anni, i manifesti clinici più precoci e caratteristici includono una stanchezza cronica profonda (astenia) e un prurito persistente che non risponde ai trattamenti dermatologici. Con il progredire della condizione possono comparire anche secchezza oculare e della bocca, ittero (colorazione giallastra di cute e sclere) e dolori nell’addome superiore destro.

Le cause esatte della patologia non sono del tutto note, ma si ritiene che la combinazione di una predisposizione genetica ed elementi ambientali ne inneschi lo sviluppo. La diagnosi tempestiva si basa su esami del sangue specifici, tra cui il dosaggio della fosfatasi alcalina e la ricerca degli anticorpi anti-mitocondrio (AMA).

Oggi, terapie farmacologiche mirate, come l’acido ursodesossicolico (UDCA) e l’acido obeticolico, permettono di rallentare significativamente la progressione della malattia, preservando la funzionalità del fegato e garantendo ai pazienti una buona qualità di vita.