In Italia, circa 3.500 persone convivono con l’ipertensione arteriosa polmonare (IAP), una patologia rara e progressiva che compromette la capacità di respirare e affatica il cuore. L’IAP non solo mina la qualità della vita di chi ne soffre, ma ha anche un impatto significativo su famiglie e caregiver. Questa patologia, descritta come una “fame d’aria”, si manifesta con sintomi aspecifici – come affaticamento, dispnea e vertigini – che ritardano frequentemente la diagnosi. Questo ritardo diagnostico è uno degli ostacoli principali nella gestione, poiché il tempo gioca un ruolo cruciale
Una malattia rara e invisibile: cos’è l’Ipertensione arteriosa polmonare?
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L’ipertensione arteriosa polmonare è caratterizzata da un aumento anomalo della pressione nelle arterie polmonari, che costringe il cuore a lavorare più intensamente per pompare il sangue verso i polmoni. Con il tempo, questo sforzo può portare a insufficienza cardiaca. Le cause della malattia possono essere genetiche, idiopatiche (senza causa apparente) o secondarie ad altre condizioni, come malattie autoimmuni, infezioni o esposizioni tossiche.
«L’IAP è una patologia ‘invisibile’, ma estremamente invalidante», spiegano gli esperti. «Interessa ogni aspetto della vita del paziente, dalle attività quotidiane ai rapporti sociali e lavorativi. Anche se negli ultimi anni le terapie hanno migliorato l’aspettativa di vita, resta un enorme bisogno di innovazione terapeutica».
Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), l’IAP è classificata come una malattia rara, con una prevalenza stimata di 15-50 casi per milione di abitanti. In Italia, la diagnosi precoce e la gestione della malattia sono affidate a centri di riferimento altamente specializzati, che adottano approcci multidisciplinari per offrire ai pazienti cure personalizzate.
La campagna “Al cuore del respiro”
Per aumentare la consapevolezza sull’IAP e sensibilizzare il pubblico, l’azienda farmaceutica MSD, con il patrocinio di AMIP (Associazione Malati Ipertensione Polmonare) e AIPI (Associazione Ipertensione Polmonare Italiana), ha lanciato la campagna “Al Cuore del Respiro”. Durante la presentazione a Roma, è stato illustrato come la campagna utilizzi la metafora del viaggio in apnea per raccontare l’esperienza dei pazienti con IAP.
Protagonista del progetto è la campionessa mondiale di apnea Alessia Zecchini.
Nel video emozionale “APNEA”, la sportiva racconta il parallelismo tra la sua disciplina e la lotta quotidiana dei pazienti. “Il respiro è una funzione naturale che spesso diamo per scontata,” afferma Zecchini. «Sapere che esistono persone che devono affrontare limitazioni così gravi mi ha colpito profondamente. Come gli apneisti, anche i pazienti con IAP vivono una sfida che richiede coraggio, forza e il supporto di un team».
Il video esplora l’idea di superare i propri limiti e affrontare le proprie paure, sia nello sport che nella malattia. «È un’esperienza che mi ha arricchita come persona,” aggiunge Zecchini, “e spero che possa essere d’aiuto per i pazienti».
Il ruolo dei caregiver e delle associazioni
La gestione dell’IAP non riguarda solo i pazienti, ma coinvolge profondamente anche i caregiver, spesso familiari stretti che dedicano gran parte del loro tempo e delle loro energie all’assistenza. Secondo il presidente di AMIP, Vittorio Vivenzio, «il principale bisogno dei pazienti e dei loro caregiver è di tipo informativo e relazionale con il personale sanitario esperto su questa patologia. È fondamentale avere un punto di riferimento stabile e sicuro».
La presidente di AIPI, Pisana Ferrari, ha sottolineato il crescente ruolo delle associazioni dei pazienti: «Negli ultimi anni, il coinvolgimento delle rappresentanze dei pazienti è diventato sempre più centrale nei lavori delle società scientifiche e delle istituzioni europee. Come paziente esperto, ho avuto il privilegio di portare la nostra voce all’EMA e di contribuire alla stesura delle linee guida europee sull’ipertensione polmonare».
Prospettive terapeutiche e necessità di innovazione
Negli ultimi dieci anni, i progressi della ricerca hanno rivoluzionato il trattamento dell’IAP. Se in passato l’unica opzione era il trapianto di polmone o cuore-polmone, oggi esistono terapie farmacologiche che migliorano significativamente la qualità e l’aspettativa di vita. Tuttavia, come evidenziato da Nicoletta Luppi, presidente di MSD Italia, «rimane un grande bisogno di nuove strategie terapeutiche. Il nostro impegno è massimo per garantire che l’innovazione terapeutica arrivi in modo tempestivo ed efficace ai pazienti».
Questa necessità di innovazione va di pari passo con la semplificazione dei processi burocratici che spesso rallentano l’accesso ai farmaci. «Eliminare i freni normativi e burocratici è essenziale per garantire un accesso equo alle cure», ha aggiunto.
Guardare al futuro con speranza
L’ipertensione arteriosa polmonare è una patologia rara, ma grazie alla ricerca e alle iniziative di sensibilizzazione come “Al Cuore del Respiro”, sempre più persone stanno acquisendo consapevolezza su questa malattia invisibile. Anche se la strada è ancora lunga, i progressi terapeutici e l’impegno di associazioni, istituzioni e aziende farmaceutiche offrono nuove speranze ai pazienti e alle loro famiglie.
«La collaborazione tra ricerca, associazioni e istituzioni è la chiave per cambiare il destino di chi vive con IAP,” conclude Louise Houson, presidente Core Europe & Canada Region di MSD. «Solo attraverso la sensibilizzazione e l’azione concreta possiamo contribuire a salvare e migliorare tante vite, in Italia e nel mondo».