Uno studio condotto dai ricercatori dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù ha scoperto i difetti “silenziosi” del sistema immunitario dei bambini con artrite idiopatica giovanile sistemica. Si tratta di una rara e grave patologia reumatologica che può arrivare a colpire e distruggere le articolazioni e gli organi interni.
Lo studio rivela che, anche quando la malattia sembra sotto controllo, senza sintomi, il sistema immunitario dei bambini colpiti non torna alla normalità. L’infiammazione non è spenta, ma solo “silenziata”.
Le nuove conoscenze emerse dalla ricerca, pubblicata sulla rivista scientifica Arthritis & Rheumatology, aprono la strada a strategie di monitoraggio più accurate. E anche a terapie personalizzate, capaci di intervenire prima che la malattia si riattivi o evolva in complicanze gravi.
Artrite idiopatica giovanile sistemica, forma rara di artrite
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L’artrite idiopatica giovanile sistemica (sAIG o malattia di Still) è una forma rara di artrite che colpisce bambini e adolescenti. Si manifesta con febbre alta, eruzioni cutanee e infiammazione articolare. Nonostante i progressi terapeutici – in particolare grazie all’uso di farmaci biologici che bloccano le molecole infiammatorie come l’interleuchina-1 (IL-1) – restano ancora molte incognite sull’evoluzione della malattia. Non solo, sono ancora ignoti i motivi per cui in alcuni casi si riattiva o sfocia in complicanze gravi come la “sindrome da attivazione macrofagica” (MAS).
Osservata una riduzione marcata delle cellule natural killer
I ricercatori dell’Area di Ricerca di Immunologia, Reumatologia e Malattie Infettive del Bambino Gesù, hanno analizzato campioni di sangue di 40 bambini con sAIG. Ciò in fase di malattia clinicamente inattiva, ovvero senza sintomi visibili e in cura con farmaci inibitori dell’IL-1.
Gli studiosi, guidati da Fabrizio De Benedetti, hanno osservato una riduzione marcata delle cellule natural killer (NK). Queste cellule sono fondamentali per la difesa dell’organismo e per la regolazione dell’infiammazione. Oltre ad essere rilevanti per l’alterazione nella distribuzione e nella funzionalità di altre cellule dell’immunità innata, le cellule linfoidi innate (ILC).
Contemporaneamente, è stata osservata un’associazione tra tali alterazioni cellulari e i livelli circolanti di IL-18. Si tratta di una molecola infiammatoria già nota per il suo ruolo chiave nella progressione della malattia verso forme potenzialmente pericolose come la MAS.
Alterazioni del sistema immunitario anche in fase di remissione
I risultati dello studio suggeriscono che IL-18 possa contribuire al mantenimento del sistema immunitario in uno stato di “allerta cronica”. Ciò anche in assenza di segni clinici evidenti.
«Abbiamo scoperto che, anche in fase di apparente remissione clinica, i piccoli pazienti presentano alterazioni profonde del sistema immunitario». Lo spiega Giusi Prencipe, biotecnologo medico dell’Unità di Ricerca di Immuno-Reumatologia e ultima firma dello studio. «Per questo è necessario andare oltre i sintomi visibili e capire quello che accade ‘dietro le quinte’. Puntando su strumenti in grado di misurare con precisione questi segnali sommersi, per intervenire prima e meglio».
Conoscere i ‘difetti silenziosi’ per gestire la patologia
Lo studio condotto dai ricercatori dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù conferma che la sAIG è una malattia del sistema immunitario innato. «Questo ci aiuta a comprendere perché alcuni bambini, pur senza sintomi, possano andare incontro a riacutizzazioni o complicanze». Così Linda Quatrini, biologa dell’Unità di Ricerca Cellule linfoidi dell’Immunità innata e prima autrice del lavoro. «Conoscere questi ‘difetti silenziosi’ è essenziale per una gestione più consapevole e mirata della patologia», conclude l’esperta.