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Sindrome del cuore sinistro ipoplasico: diagnosi e cure

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) è una cardiopatia congenita rara e complessa, caratterizzata dal grave sottosviluppo delle strutture del lato sinistro del cuore. In questa condizione, l’atrio e il ventricolo sinistro, insieme alle valvole mitrale e aortica, non si formano correttamente. Di conseguenza, il cuore non è in grado di pompare efficacemente il sangue ossigenato verso il resto dell’organismo.

Fino a pochi decenni fa, la HLHS era considerata una patologia fatale nei primi giorni di vita. Oggi, grazie ai progressi straordinari della cardiochirurgia pediatrica e della terapia intensiva neonatale, lo scenario è radicalmente cambiato. La gestione della sindrome richiede un intervento immediato alla nascita, supportato da terapie farmacologiche specifiche volte a mantenere pervio il dotto arterioso e garantire la stabilità emodinamica del neonato.

Il percorso terapeutico standard si articola in tre delicati interventi chirurgici palliativi, eseguiti in successione nei primi anni di vita del bambino (operazioni di Norwood, Glenn e Fontan). Questo ciclo di interventi ha l’obiettivo di riconfigurare l’anatomia cardiovascolare, permettendo al ventricolo destro di farsi carico dell’intera circolazione corporea. La diagnosi ecografica precoce, eseguita già durante lo screening prenatale nel secondo trimestre di gravidanza, si rivela un fattore cruciale. Permette infatti di pianificare il parto in un centro specializzato, migliorando in modo significativo le probabilità di successo terapeutico e la qualità della vita futura dei piccoli pazienti.